Дифференциальная диагностика кардиомиопатий

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): клиника, диагностика, дифференциация

а) Определение понятия. Идиопатическая ДКМП – это заболевание сердечной мышцы неясной этиологии.

Согласно определению ВОЗ, ДКМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца и нарушением их сократительной функции, причина которых во многих случаях не ясна или связана с семейно-генетическими и иммунологическими факторами, хронической алкогольной интоксикацией, воспалительным процессом вирусной природы и другими факторами.

Критерии. К общепринятым критериям дилатации ЛЖ относятся увеличение кардио-торакального индекса до величины более 0,50—0,55 или внутреннего диаметра ЛЖ до величины более 2,7 см на 1 м2 площади поверхности тела.

Критерием нарушения насосной функции левого желудочка по Manolio и соавт. считается снижение фракции выброса менее 40-45%.

По приведенному выше определению ДКМП расширение желудочков сердца, обусловленное коронарной болезнью сердца, врожденными и приобретенными пороками сердца, артериальной и легочной гипертензией, в понятие ДКМП не входит.

б) Клиническая картина. Согласно статистике, ежегодно регистрируется 29 новых случаев ДКМП на 1 млн населения, а распространенность этого заболевания составляет 131 случай на I млн жителей.

1. Левожелудочковая недостаточность. Дилатационная кардиомиопатия нередко длительное время протекает бессимптомно. Клинические проявления начинаются с симптомов левожелудочковой недостаточности, таких как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, недомогание.

Примерно треть больных жалуется на боль в груди, напоминающую стенокардию.

При физикальном исследовании, в частности при аускультации, выслушиваются III и IV тоны как признак левожелудочковой сердечной недостаточности, а у многих больных -и систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью.

2. Нарушение ритма сердца. У 20% больных ДКМП возникает фибрилляция предсердий, а еще почти у 30% другие опасные для жизни нарушения ритма сердца.

3. Блокада левой ножки пучка Гиса. Важным клиническим признаком ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса, которая на ЭКГ появляется за несколько лет до клинических проявлений ДКМП. В общей сложности при блокаде левой ножки пучка Гиса диагноз ДКМП более вероятен, чем КБС.

4. Прогноз. Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Отдаленные результаты наблюдения за 123 больными показали, что в течение первых 5 лет от момента появления клинических симптомов заболевания умерли 50% из них.

При тяжелой сердечной недостаточности уже в течение первого года наблюдения умирают 50% больных. В последние годы появление новых препаратов и немедикаментозных методов лечения несколько улучшило прогноз при ДКМП.

Как показали результаты наблюдения с помощью ЭхоКГ-контроля, в отдельных случаях возможно спонтанное или обусловленное применением систем вспомогательного кровообращения улучшение состояния больных ДКМП, а также при применении систем вспомогательного кровообращения, позволяющих частично разгрузить левый желудочек, улучшение состояния больных ДКМП.

в) Диагностика:

1. Наиболее важные исследования. Наряду с собиранием анамнеза и физикальным исследованием в диагностике ДКМП важную роль играют ЭКГ, рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием.

Такие исследования, как зондирование левых и правых отделов сердца, позволяют дифференцировать ДКМП от коронарной болезни сердца, оценить степень нарушения гемодинамики, а также рассчитать сопротивление системного и легочного сосудистого русла.

2. Эндомиокардиальная биопсия. У части больных ДКМП развивается после вирусного миокардита, возбудитель которого остается нераспознанным, но вероятнее всего, что это представители энтеровирусов (особенно Коксаки типа В3) или аденовирусы. У этих больных при эндомиокардиальной биопсии выявляют картину хронического воспаления.

По классификации ВОЗ эту форму ДКМП относят к воспалительной кардиомиопатии. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике ДКМП оценивается неоднозначно.

У 12% больных, у которых появляются клинические признаки сердечной недостаточности и расширение левого желудочка со снижением его насосной функции, при биопсии выявляют картину миокардита.

Недавно проведенные эксперименты на животных с применением новых методологических подходов показали роль воспалительной реакции и апоптоза в развитии ДКМП.

Предметом современных научных исследований является связь ДКМП с генетическими (например, с полиморфизм ДНК), иммунологическими (например, с образованием аутоантител, кардиотоксических цитокинов, миоцитолизом, вызываемым цитотоксическими Т-лимфоцитами) и нейрогуморальными (такими как норэпинефрин, предсердный натрийуретический пептид, ренин, эндотелии) факторами. Установлена связь между генетическими и воспалительными формами ДКМП, показана роль генов главного комплекса гистосовместимости (МНС – major histocompatibility complex).

3. Семейная дилатационная кардиомиопатия. На долю семейной формы приходится примерно 20-30% всех случаев ДКМП. По сравнению со спорадической формой ДКМП при семейной ДКМП симптомы заболевания появляются в более раннем возрасте.

К настоящему времени показана роль 24 мутаций в различных генных локусах. Особенно значительна роль мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь β-миозина (MYH7).

Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, причем различают форму, сцепленную с Х-хромосомой, и митохондриальную форму. В литературе описано 6 различных фенотипов:

– ДКМП с одновременной мышечной дистрофией,

– ювенильная форма с быстропрогрессирующим течением, которой болеют только мужчины,

– ДКМП, характеризующаяся разнообразием клинических проявлений,

– ДКМП с сегментарной гипокинезией левого желудочка,

– форма ДКМП с ранними проявлениями нарушения возбудимости миокарда, а также

– ДКМП, сочетающаяся с ранней нейросенсорной глухотой. Предсказать семейную ДКМП по клиническим или морфологическим признакам невозможно, а скрининговое молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить лишь часть больных и к тому же является весьма дорогим методом исследования.

Поэтому диагностика семейной ДКМП основывается на клиническом скрининге всей семьи больного. В таком скрининге наряду с клиническим обследованием, регистрацией ЭКГ и анализом крови (в том числе на кардиоспецифические антитела) важную роль играет и ЭхоКГ.

Так, у 4,6% бессимптомных лиц выявляют изменения на ЭКГ, требующие лечения.

Рекомендации по проведению клинического скрининга членов семьи больного ДКМП были опубликованы в одном из номеров журнала «European Heart Journal» за 1999 г..

в) Дифференциальный диагноз:

1. Другие формы дилатационной кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика призвана разграничить идиопатическую форму ДКМП от других ее форм, в том числе алкогольной и медикаментозной.

Трудности в дифференциальной диагностике могут возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, у которых нет признаков КБС, но снижена глобальная сократительная функция желудочка и при этом существенного расширения полости левого желудочка нет.

Эту форму ДКМП, которую некоторые исследователи в США называют «недилатационной и негипертрофической кардиомиопатией», следует отличать от рестриктивной кардиомиопатии. В дифференциальный диагноз следует включить также кардиомиопатию при инфильтративных заболеваниях и болезнях накопления.

При дифференцировании ДКМП от изолированного некомпактного миокарда левого желудочка (INVM – Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), относящегося к группе неклассифицируемых кардиомиопатий, следует учесть двухслойную структуру утолщенной стенки желудочка и характерную локализацию некомпактного миокарда в области верхушки и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка.

2. Поражение сердца при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Важное место в дифференциальном диагнозе ДКМП принадлежит снижению сократительной функции левого желудочка при гипертонической болезни и ИБС. Эхокардиографические дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний приведены в разделе «Двумерная ЭхоКГ».

3. Пороки сердца. В дифференциальный диагноз включают также врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно пороки развития аорты и первичную митральную недостаточность, которые также могут проявиться глобальным снижением сократительной функции левого желудочка.

4. Острый миокардит. У больных, у которых отмечается повышение температуры тела и в анализах крови имеются изменения, характерные для воспалительного процесса, в дифференциальный диагноз включают также острый миокардит. Кроме того, в таких случаях нередко в полости перикарда выявляют также небольшое скопление жидкости.

5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, ранее называвшаяся аритмогенной дисплазией, представляет собой заболевание миокарда, в основе которого лежит фиброзно-жировая перестройка миокарда правого желудочка с постепенным расширением его полости и нарушением сократительной функции.

В некоторых случаях фиброзно-жировая перестройка затрагивает также миокард левого желудочка. Это приводит к нарушению сократительной функции левого желудочка, что делает необходимым дифференцировать аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию с ДКМП.

Об особенностях этого заболевания, включая эхокардиографическую картину, говорится в соответствующем разделе.

6. Спортивное сердце. Отдифференцировать спортивное сердце от ДКМП обычно нетрудно. Дифференциальная диагностика, основанная на результатах ЭхоКГ, описана в отдельной статье на сайте «Эхокардиография в М-режиме».

– Также рекомендуем “ЭхоКГ в М-режиме при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)”

Редактор: Искандер Милевски. 29.12.2019

Оглавление темы “ЭхоКГ дилатационной кардиомиопатии (ДКМП).”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/dkmp.html

26. Гипертрофическая кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение

Гипертрофическаякардиомиопатия (ГКМП)характеризуется выраженной гипертрофиеймиокарда с нарушением его диастолическойфункции.

Гемодинамическиеизменения при ГКМП опеределяютсястепенью нару­шения диастолическойфункции левого желудочка, проявляю­щейся ухудшением расслабления и уменьшением наполнения его полости, происходящими, вследствие снижения релаксации и неправильной формы полости левогожелудочка. Дви­жения стенок желудочканекоординированны, неравномерны,от­мечается повышение конечногодиастолического давления в полостилевого желудочка.

Нарушениедиастолической функции левого желудочкаможет вызвать затруднение изгнаниякрови из левого предсердия и увеличениенагрузки на этот отдел сердца с развитиемего гипертрофии, а при возникновениимитральной регургитации – умереннойдилатации левого предсердия. Этотпроцесс может спо­собствовать появлениюпассивной легочной гипертензии иувели­чению нагрузки на правыйжелудочек.

Клиническаякартина и диагностика.Клиника ГКМП зависит от вариантагипертрофии, ее степени, стадиизабо­левания. Жалобы больных достаточномногообразны, но неспеци­фичны. Взависимости от ведущего клиническогосиндрома выделяют следующие вариантызаболевания: стенокардический,

кардиалгический,аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный.

Болив области сердца характерны для больных ГКМП. Синдром стенокардии встречаетсяу большинства пациентов, страдающихГКМП. Многие пациенты жалуются на одышку,на ранних этапах связанную с фи­зическойнагрузкой, а затем и в покое.

Нередкоотмечаются жалобы на головокружение,приступы резкой слабости, возникающиепри физической нагрузке. Нарушенияритма могут обусловить жалобы на пе­ребоии “неправильную” работу сердца,приступы сердцебиения.

Достаточночастой жалобой являются обмороки,причиной которых может быть уменьшениесердечного выброса и нарушения ритма.

Приобъективном исследовании внешний видбольных длитель­ный период временине изменен, постепенно вместе с появлениемодышки может возникнуть цианоз. Тонысердца обычной звучности, иногдаотмечается расщепление П тона надаортой. Систолический шум изгнаниявыс­лушивается вдоль левого краягрудины в IV—Vмежреберьях, он занимает большую частьсистолы, изменчив.

ДляГКМП характерна триада симптомов:1)толчкообразный скачущий пульс; 2)позднийсистолический шум над верхушкой сердцаи по левому краю гру­дины; 3) пальпируемыесокращения левого предсердия.

Пациентыс ГКМП представляют группу повышенногориска для развития внезапной смерти.

Лабораторныепоказателине имеют специфических изменений,позволяющих диагностировать ГКМП.

ЭКГ-изменения, выявляемые у больных ГКМП,многообразны и зависят от локализации,а также выраженности гипертрофии.

ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочкасочетаются с приз­наками гипертрофиилевого предсердия в виде уширенногодвух­фазного зубца Р в I,П, avL,Vl—V2отведениях, часто регистриру­етсяпатологический зубец Qво П, Ш, avF,V5—V6отведениях при гипертрофии межжелудочковойперегородки, в отведениях V1— V3,4

Длявыявления нарушений ритма при ГКМПприменяется холтеровское мониторирование.

Ультразвуковое1) непропорционально сильное утолщениеперегородки со стороны левого желудочка;2) гипокинез межжелудочковой перегородкипри хорошей подвижности задней стенки;3) уменьшение размеров полости левогожелудочка в систолу; 4) медленноедиастолическое закрытие митральногоклапана; 5) систо­лическое смещениемитрального клапана кпереди в систолу;

Дифференциальнаядиагностикапроводится с клапанным сте­нозомаорты, ишемической болезнью сердца -стенокардией, ин­фарктом миокарда,постинфарктным кардиосклерозом.

Дляисключения клапанного стеноза аортынеобходимо учиты­вать анамнестическиесведения о перенесенной остройревматической лихорадке, отсут­ствиисемейного анамнеза заболевания, четкуюстадийность разви­тия порока сердца.

Из данных объективного обследованиянаибо­лее значима для диагнозааускультативная симптоматика порока:голо- или пансистолический шум ваортальной зоне с эпицентром во Пмежреберье справа от грудины, проводящийсяна сосуды шеи, имеющий постоянныйхарактер, сочетающийся с ослаблениемIIтона над аортой.

Клапанному стенозуаорты свойствен медленный, малойамплитуды пульс, в отличие от неравномерноготолчкооб­разного пульса, встречающегосяу больных ГКМП.

Результаты клиническогообследования могут быть подтвержденыданными ультразвукового исследования,выявляющими утолщение и уплот­нениестворок аортального клапана и стенокаорты, уменьшение систолическогорасхождения створок аортального клапана.При рентгенологическом исследованииотмечается расширение аорты в восходящемотделе за счет постстенотическогорасширения.

Приналичии синдрома стенокардии илиинфарктоподобных изменений на ЭКГ возникает необходимость дифференцироватьГКМП и ИБС.

Для ИБС характерны приступыстенокардии, купирующиеся нитроглицерином,при ГКМП эффект нитроглицерина невысок,а иногда отмечается его отрицательноедействие вследствие умень­шениявенозного возврата крови к сердцу,снижения наполнения левого желудочкаи усиления ишемии миокарда.

При объективномобследовании у больных ИБС можноопределить смещение границ относительнойсердечной тупости влево, ослабление Iтона над вер­хушкой, появлениесистолического шума относительноймитраль­ной недостаточности сэпицентром на верхушке, проводящегосяв подмышечную область.

При ультразвуковомисследовании сердца выявляются увеличениелевых камер, зоны гипо – или акинеза,на­рушение систолической функции, несвойственные ГКМП. Прове­дениенагрузочных проб позволяет выявитьпризнаки коронарной недостаточности.

Верификации диагноза спсобствуют данныекоронароангиографии, позволяющиевизуализировать коронарные артерии иопределить степень их сужения, а такжеданные вентрикулографии, позволяющиеопределить внутрижелудочковые градиентыдавления. При проведении дифференциальнойдиагности­ки между верхушечной ГКМПи ИБС необходимо учитывать отсутствиежалоб, типичных для ИБС, отрицательныерезультаты нагрузочных тестов споявлением инверсии отрицательныхзубцов Т на фоне нагрузки, выявлениепри ультразвуковом исследованииизолированной гипертрофии верхушкилевого желудочка, отсут­ствие признаковатеросклеротического поражениякоронарных ар­терий при коронароангиографии.

Лечение.Проводится хирургическое и терапевтическое(ме­дикаментозное) лечение. Хирургическоелечение направлено на удалениегипертрофированных участков миокардаи устранение обструкции выходноготракта левого желудочка. Оно применяетсяпри отсутствии эффекта от терапевтическихметодов, сохранении обструкции иклинической симптоматики заболевания.

В ряде случаев возможна алкогольнаяобляция гиперторофированной перегородкис помощью введения этилового спиртав перегородочную артерию. Медика­ментозноелечение направлено на устранение илиуменьшение признаков диастолическойдисфункции левого желудочка,недос­таточности кровообращения,купирование синдрома стенокардии инарушений ритма.

Наиболее эффективныдля этих целей бета-адреноблокаторы,уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковыйградиент давления, особенно на фонефизической нагрузки, улуч­шающиедиастолическое расслабление левогожелудочка, предуп­реждающие развитиемерцательной аритмии.

Используетсяпропранолол (обзидан, индерал, анаприлин)в суточной дозе 160— 320 мг, метопролол всуточной дозе 200 мг и выше.

ПриГКМП применяются также антагонистыионов кальция. Верапамил (изоптин,финоптин) улучшает диастолическоерас­слабление левого желудочка,увеличивает толерантность к физи­ческойнагрузке, обладает антиаритмическимдействием. Приме­няется в дозе 160—320мг в сутки. Дилтиазем используют всуточной дозе 180 – 360 мг.

Припоявлении признаков недостаточностикровообращения к лечению присоединяютсядиуретики. Определенные надежды влечении хронической сердечнойнедостаточности на фоне ГКМП связываютс применением ИАПФ.

Приразвитии нарушений ритма применяютсясоответству­ющие антиаритмическиепрепараты. В данном случае препаратомвыбора является амиодарон, не толькоулучшающий качество жизни, но и уменьшающийриск внезапной смерти. В течение первых5-7 дней суточная доза препарата составляет1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение неделив каждой дозе с переходом на поддерживающуютерапию в дозе 200 мг в сутки.

Источник: https://studfile.net/preview/5362680/page:22/

Книга: Кардиомиопатии

При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего “сердце спортсмена”, приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и (или) ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС.

При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной КМП.

“Сердце спортсмена”. Дифференциальная диагностика необструктивной ГКМП, особенно с относительно мало выраженной гипертрофией левого желудочка (толщина стенки 13-15 мм), от “сердца спортсмена” представляет сложную задачу, достаточно часто встречающуюся в спортивной медицине.

Важность ее решения обусловлена тем, что ГКМП является основной причиной смерти молодых профессиональных спортсменов ( В.Maron с соавт., 1986, и др.), и поэтому постановка такого диагноза служит основанием для их дисквалификации. По мнению В.Maron и соавт.

(1995), на вероятную ГКМП в этих спорных случаях указывает наличие на ЭКГ, кроме признаков гипертрофии левого желудочка, других изменений.

При допплер-ЭхоКГ в пользу ГКМП свидетельствуют необычное распределение гипертрофии миокарда, уменьшение конечно-диастолического диаметра левого желудочка менее 45 мм, увеличение размеров левого предсердия и другие признаки нарушения диастолического наполнения левого желудочка.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС.

В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Реже определяется систолический шум, который при ИБС может быть связан с недостаточностью митрального клапана, главным образом из-за дисфункции папиллярных мышц, или сопутствующим стенозом устья аорты типа Мекленберга. При рентгенологическом исследовании наблюдается умеренное увеличение левого желудочка, иногда также левого предсердия.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его ФВ. В пожилом возрасте возможен кальциноз аортального клапана.

Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.

При отсутствии допплерэхокардиографических данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а, по данным Y.Ohya с соавторами (1997), также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции.

При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка (J.Doi с соавт.

, 1980), а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3% (В.Maron и S.Epstein,1980).

В последние годы большое внимание уделяется поиску дифференциально-диагностических критериев ГКМП среди допплерэхокардиографических показателей, характеризующих диастолическую функцию левого желудочка (M.Shimizu с соавт., 1993, и др.)

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

Первичная недостаточность митрального клапана.

Для митральной недостаточности ревматического генеза характерны пансистолический характер шума, в части случаев — наличие “ревматического анамнеза” (ненадежный признак), а также ЭхоКГ признаков фиброза клапана и, при достаточно большом объеме регургитации, увеличение размеров полости левого желудочка.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана.

При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, “поздний” систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП.

Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, ослабление А2, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”.

Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ (см.

выше), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока (Р. Shah, 1986).

Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ.

Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних.

В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются “сердечный горб” и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Вопросы дифференциальной диагностики ГКМП с другими идиопатическими КМП и отличительные особенности заболеваний миокарда и перикарда, протекающих с клинико-гемодинамическим синдромом рестрикции, изложены в разделе “Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии”.

Дифференциальная диагностикаЛечение гипертрофической кардиомиопатии
Дифференциальная диагностикаЛечение гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/5/page/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/differentsialnaya-diagnostika

Рестриктивные кардиомиопатии. Критерии диагностики. Дифференциальная диагностика

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

Предположить диагноз рестриктивной кардиомиопатии можно лишь при выраженных клинических проявлениях. Важнейшей клинической особенностью рестриктивной кардиомиопатии является развитие правожелудочковой СН при нормальных размерах желудочков сердца.

При этом должен быть исключен диагноз констриктивного перикардита. Характерны отсутствие гипертрофии миокарда, при инфильтративных поражениях миокарда толщина стенок ЛД может быть несколько увеличена. Регистрируется диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ при сохраненной систолической функции.

Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии представлены в таблице 43.

Таблица 43. Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии

Клинические критерии

1. Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточности с преимущественным преобладанием правожелудочковой

2. Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер поперечника сердца

3. Исключен диагноз констриктивного перикардита

Инструментальные критерии

1. Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца, нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии)

2. Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии, вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда, лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни толщина стенки желудочков увеличена

3. Гипертрофия миокарда и дилатация предсердий (по данным эхокардиографии)

4. Нарушение диастолической функции левого желудочка (по данным доплер-эхокардиографии): увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (пик Е) > 1 м/с; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий (пик А < 0,5 м/с; отношение Е/А > 2; укорочение времени изоволюмического расслабления < 60 м/с)

5. Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца): быстрое падение в начале диастолы с быстрым повышением и отсутствием динамики (плато) в середине и конце диастолы

6. Нормальная систолическая функция левого желудочка нормальная фракция выброса (по доплер-эхокардиографии, вентрикулографии)

Примечание: 4 и 5 инструментальные критерии не являются специфичными и свидетельствуют о нарушении диастолической функции миокарда, могут встречаться при других кардиомиопатиях (гипертрофической кардиомиопатии, гипертензивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите, ишемической кардиомиопатии).

9.8. Дифференциальная диагностика

Для рестриктивной кардиомиопатии чрезвычайно характерно развитие тотальной СН при нормальных размерах желудочков сердца.

Это заболевание необходимо дифференцировать с констриктивным перикардитом, который проявляется сходной клинической симптоматикой. Следует проводить дифдиагностику РКМП с другими формами кардиомиопатии.

Дифференциальнодиагностические различия между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом представлены в таблице 44.

Таблица 44. Дифференциально-диагностические различия между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом 

ПризнакиРестриктивная кардиомиопатияКонстриктивный перикардит

Этиологические факторы	Неизвестны или могут быть указания на амилоидоз, гемохроматоз и другие инфильтративные болезни миокарда или болезни накопления	В анамнезе указания на перенесенный туберкулез, травму грудной клетки, операции на сердце, лучевую терапию, перенесенный острый перикардит, системные заболевания соединительной ткани
Данные физикального исследования:
• феномен «кошачьего лыканья» за счет митральной или трикуспидальной регургитации	Наблюдается часто	Нехарактерен мур
• систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации	Выслушивается часто	Не выслушивается
• 3-4 тоны сердца	Может выслушиваться 3 тон, редко 4 тон	Не выслушиваются
• верхушечный толчок	Часто определяется	Не определяется
Обнаружение кальцификации перикарда при рентгенографии сердца	Не характерно	Характерный признак
Фонокардиографические данные о дополнительных тонах в диастоле	Характерен низкочастотный III тон, регистрируется через 0,120,18 с после II тона, особенно при наличии трикуспидальной регургитации. Может регистрироваться IV тон	Регистрируется высокочастотный дополнительный тон через 0,06-0,12 с после II тона («перикардиальный щелчок»), аускультативно трудно отличить от щелчка открытия митрального клапана, IV тон не гигестрируется
Движение межжелудочковой перегородки (по данным ЭхоКГ)	Бывает очень редко	У большинства больных отмечается внезапное движение межжелудочковой перегородки в фазе ранней диастоле
Парадоксальный пульс (уменьшение величины пульсовой волны и систолического артериального давления на вдохе > чем на 10 мм рт. ст.)	Встречается редко	Наблюдается часто, выражен умеренно
Эндомиокардиальная биопсия	Признаки, характерные для инфильтративных болезней миокарда или болезней накопления	Нормальная картина биоптата или неспецифическая гипертрофия миоцитов

Рестриктивную кардиомиопатию необходимо дифференцировать с другими видами кардиомиопатий, дифференциально-диагностические различия между ними представлены в таблице 45.

Таблица 45. Дифференциально-диагностические различия основных видов кардиомиопатий

ПризнакиДилатационная кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатияРестриктивная кардиомиопатия

Клиническая симптоматика
•застойная сердечная недостаточность •синкопальные состояния •стенокардия •системная и легочная эмболия	выраженная, пре имущественно левожелудочковая не характерны не характерна характерна	длительное время отсутствует, может развиваться, умеренно выраженная характерны характерна характерна, но встречается реже, чем при дилатации онной кардиомиопатий	выраженная, преимущественно правожелудочковая не характерны не характерна малохарактерна, бывает при фибропластическом париетальном эндокардите
Данные физикального исследования
• границы сердца• тоны сердца	значительное расширение границ относительной тупости, преимущественно влево часто протодиастолический ритм галопа (за счет патологического III тона), пресистолический ритм галопа (за счет патологического IV тона)	Расширены часто пресистолический галоп (за счет патологического IV тона), реже протодиастолческий галоп	границы относительной сердечной тупости сердца обычно нормальные характерен патологический IV (предсердный тон)
Рентгенография сердца и легких	Выраженная кардиомегалия, преимущественно за счет левого желудочка, легочная венозная гипертензия	Гипертрофия стенки левого желудочка (выбухание левой границы сердца в прямой проекции), увеличение левого предсердия, умеренная венозная легочная гипертензия	Нет гипертрофии левого желудочка, имеется гипертрофия левого предсердия
ЭКГ	Синусовая тахикар дия, суправентрикулярные и желу дочковые аритмии, изменения интер вала ST и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой про водимости	ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, патологический зубец Qv4-v6, изменения зубца Т, интервала ST	снижение вольтажа ЭКГ, признаки гипертрофии миокарда предсердий, нарушения внутриже-лудочковой и атриовентрикулярной проводимости
ЭхоКГ	Значительная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, при почти неизмененной толщине стенок желудочков, систолическая дисфункция, диффузная гипокинезия желудочков	Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, сужение выносящего тракта левого желудочка, систолическое движение вперед створок митрального клапана, нормальная или суженная полость левого желудочка; реже наблюдается концентрическая гипертрофия левого желудочка; диастолическая дисфункция левого желудочка	Нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков и отсутствие их гипертрофии; дилатация и гипертрофия предсердий; диастолическая дисфункция левого желудочка
Катетеризация сердца, измерение давления в полостях	Митральная и/или трикуспидальная регургитация; увеличение конечного диастолическо-го давления в левом и правом желудочках	Митральная регургитация, часто градиент систолического давления в выносящем тракте левого желудочка; кривая давления в левом желудочке имеет форму «пика и купола»	Кривая диастолического давления в желудочках в виде символа «квадратного корня»
Данные эндомиокардиальной биопсии	Дистрофия, нередко некроз кардио-миоцитов, интерстицициальный фиброз, заместительный склероз	Гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов; неправильная, хаотичная взаимная ориентация кардиоми-оцитов, интерстициальный фиброз; гистологический индекс более 50%	Итерстициальный фиброз, характерные гистологические изменения при инфильтративных болезнях миокарда и лизосомальных болезнях накопления

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

1.5 Современные варианты течения1.6 Этиологические варианты эндокардитов1.7 Лабораторно-инструментальная диагностика 1.9 Алгоритмы диагностики1.10 Дифференциальная диагностика1.11 Комбинированное лечение

Глава II

МИОКАРДИТЫ

2.5 Лабораторно-инструментальная диагностика2.6 Миокардиты. Этиологические варианты миокардитов 2.8 Дифференциальная диагностика 2.10 Оценка эффективности лечения

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

3.5 Инструментальная диагностика3.6 Этиологические формы перикардитов3.7 Критерии диагностики тампонады сердца3.8 Дифференциальная диагностика

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

4.5 Инструментальная диагностика4.6 Дифференциальная диагностика

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

5.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  5.6 Дифференциальная диагностика

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

6.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  6.7 Дифференциальная диагностика

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

7.1 Этиология и патогенез 7.3 Лабораторно-инструментальная диагностика 7.5 Дифференциальная диагностика 

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

8.5 Инструментальная диагностика 

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

9.5 Инструментальная диагностика 9.6 Этиологические варианты рестриктивных кардиомиопатий 

• 9.7 Критерии диагностики
• 9.8 Дифференциальная диагностика

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

10.4 Критерии диагностики 10.5 Инструментальная диагностика 10.6 Дифференциальная диагностика 

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

11.1 Этиология и патогенез  11.3 Инструментальная диагностика 

Источник: http://www.medpro.ru/restriktivnye_kardiomiopatii_kriterii_diagnostiki_differentsialnaya_diagnostika

Симптомы различных форм кардиомиопатии и ее диагностика

Кардиомиопатия — термин, который говорит врачу о неясном характере заболевания сердца. С каждым годом изучают и находят все новые причины, но они настолько разнообразны, что не уменьшают сложностей в лечении. Симптомами кардиопатии можно считать любые жалобы пациента, относящиеся к сердцу. Диагноз ставится не на основании жалоб, а на результатах досконального обследования.

Признаки кардиомиопатии подтверждаются только путем снятия подозрений на другие болезни. Введены понятия:

• первичная кардиомиопатия,
• вторичная.

При первичной главным действующим лицом все-таки является сердце, при вторичной — другие заболевания.

Дифференциальная диагностика — это длительный процесс выявления различий между патологическими состояниями.

Кроме сравнения симптомов, данных анализов, инструментальных и аппаратных исследований существует даже методика пробного лечения, когда диагноз зависит от реакции на лекарственные препараты.

Клинические проявления кардиомиопатии позволили объединить симптоматику в разные виды. Течение и прогноз можно предсказать с трудом только по современным статистическим данным.

Дилатационная форма

Дилатационная кардиомиопатия получила название от ведущего механизма патологии — резкого расширения камер сердца.

Выявляется при жалобах пациента на нарастающие симптомы сердечной недостаточности: одышку в покое, отеки на ногах, повышенную утомляемость. Больной бледен, губы и пальцы синюшны, отеки нарастают к вечеру.

У таких пациентов часто одновременно находят резко сниженный иммунитет. При внимательном расспросе одинаковые симптомы находят у родственников.

Женщинам с подобными изменениями не рекомендуется рожать. Беременность отягощает течение болезни. Статистика отмечает летальный исход в течении пяти лет у семи из десяти больных, несмотря на лечебные мероприятия.

Справа показано дилатированное сердце больших размеров с истонченной мышечной стенкой

Гипертрофическая форма

Для гипертрофической кардиомиопатии не характерно расширение полостей сердца, но стенка левого желудочка значительно утолщена. Эластичность мышечной ткани потеряна, поэтому нарастает внутрисердечное давление.

У пациентов возникают сильные загрудинные боли, сердцебиение, одышка. Эти признаки связаны с физической нагрузкой, возможны обмороки. Более характерна для молодых мужчин. Выявляется у спортсменов. Изменения могут быть врожденными.

Прогноз при этой форме наиболее благоприятен при условии постоянного лечения, наблюдения за ритмом. В пожилом возрасте присоединяется мерцательная аритмия, нарастает сердечная недостаточность. Женщинам не противопоказана беременность и роды.

Справа на схеме резко увеличена толщина желудочков

Рестриктивная форма

Рестриктивная кардиомиопатия отличается потерей мышцей сердца способности сокращаться. Нарушается эластичность, падает возможность растягиваться и выталкивать кровь. Мышцы не утолщены, растяжения нет. Больше всего из-за повышения нагрузки страдают левые отделы сердца.

Симптомы начинают проявляться с развитием сердечной недостаточности, когда у пациента уже имеется одышка, отеки на ногах. Заболевание прогрессирует и не реагирует на лечение. Даже после трансплантации сердца возникают рецидивы. Летальный исход наступает для большинства пациентов в первые 5 лет.

Вторичные кардиомиопатии

Для вторичных кардиомиопатий типичны одинаковые проявления сердечной патологии при разных заболеваниях, потому что в основе этих болезней лежат факторы, поражающие миоциты (клетки миокарда). Положительным моментом являются изученные причины и стадии болезни.

Алкогольная кардиомиопатия возникает у лиц с хроническим алкоголизмом (мужчины среднего возраста и старше), наблюдается картина ожирения миокарда, замена рабочих клеток на жировую ткань.

Недостаток или избыток калия в крови нарушают сократительные свойства мышечной ткани. Это возможно при обезвоживании на фоне длительной рвоты, поносов, при заболеваниях почек, сахарном диабете.

Метаболическая кардиомиопатия возникает при снижении функции щитовидной железы (гипотиреозе). Обнаружено повышенное содержание в крови больных гистамина, норадреналина, брадикинина — гормонов, влияющих на работу сердца.

Токсические повреждения миокарда при хроническом отравлении кобальтом, литием, мышьяком и под влиянием побочного действия некоторых лекарств вызывают множественные мелкие очаги некроза в миокарде. Вокруг формируется воспалительная ткань.

Во всех случаях сердечная мышца не может справиться с нагрузкой, что проявляется одышкой, сердцебиением, отеками. Симптомы становятся ведущими, затушевывают проявления основных заболеваний.

Алгоритм диагностики кардиопатии

При наличии общих симптомов врач должен исключить у пациента:

• аномалии развития и пороки сердца и крупных сосудов;
• гипертонию в стадии сердечной недостаточности;
• воспалительное поражение (миокардит, эндокардит, перикардит);
• последствия хронических заболеваний.

Процесс окончательного установления диагноза длится долго. Пациент в это время получает симптоматическое лечение для поддержки кровообращения.

Диагностика

Также можете почитать:Какие осложнения мерцательной аритмии?

Диагностика кардиомиопатии начинается с беседы с врачом, осмотра. Собираются данные о болезнях сердца в семье, причинах ранней смертности родственников, склонности к алкоголизму.

Обращается внимание на соответствие веса росту и возрасту пациента, отеки на ногах, состояние кожных покровов, цвет губ и пальцев. Врач пальпирует щитовидную железу, измеряет артериальное давление. Прослушивание сердца позволяет заподозрить порок сердца, услышать шумы, образованные клапанами и патологическими размерами отверстий между камерами сердца.

Общие анализы крови и мочи, биохимические тесты позволяют исключить воспалительную реакцию. Изучение электролитного состава указывает на гипер- или гипокалиемию. Обязательно проверяется функционирование почек по остаточному азоту, креатинину.

Ежегодное флюорографическое обследование документально подтверждает увеличенные размеры сердца, застойные явления в легочной ткани. Рентгеновские снимки позволяют более детально рассмотреть патологию, выявить и исключить пороки сердца.

Состояние сосудов на глазном дне анализируется для возможного проявления гипертензии.

С помощью ЭКГ-исследования диагностируется нарушение ритма, перегрузка каких-либо отделов сердца, наличие некрозов, стадии восстановления после инфаркта миокарда.

Проведение УЗИ сердца

УЗИ сердца визуально показывает толщину стенок, отклонение размеров от нормы, оценивает скорость кровотока и степень сердечной недостаточности.

Магнитно-резонансная томография проводится в сложных случаях для уточнения симптоматики.

Методом катетеризации камер измеряется внутрисердечное давление, вводят контраст для очерчивания внутренних контуров полостей, берется биопсия мышечной ткани.

Диагностические различия кардиопатий

Отличительные признаки различных видов кардиомиопатии:

• при дилатационной — данные ЭКГ в пределах нормы, на рентгенограмме и УЗИ определяются равномерно увеличенные размеры сердца, всех его камер;
• при гипертрофической — изменения замечаются на ЭКГ (гипертрофия левого желудочка), на рентгенограммах сердца — патологии не обнаруживается, поскольку метод не позволяет «заглянуть внутрь сердца» и общие размеры камер не увеличены, уточняет диагноз УЗИ — хорошо просматривается утолщение стенки при нормальных контурах;
• при рестриктивной — на ЭКГ нет специфических признаков, на рентгенограмме отмечают увеличение предсердий, на УЗИ видна вся основная патология.

Кардиомиопатии — одна из самых сложных патологий, с которой приходится иметь дело врачу. Диагностика в ранней стадии может существенно повлиять на длительность жизни больного.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/simptomy-razlichnyh-form-kardiomiopatii