Коарктация аорты до 4 мм

Коарктация аорты

Коарктация аорты до 4 мм
Патологические процессы в аорте можно условно разделить на две группы: [1] врожденные и [2] приобретенные. Среди врожденных аномалий аорты наиболее часто встречается коарктация аорты (далее – КА, лат. coarctatius – суженный, стиснутый) – сегментарное сужение (стеноз) аорты на любом ее уровне.

КА рассматривается как комплексное сосудистое заболевание (в 3 – 5 раз чаще встречаемое у лиц мужского пола), а не только как циркулярное сужение аорты. Она развивается как дискретный стеноз и/или как протяженная гипоплазия сегмента аорты (локальное сужение аорты в 70% случаев сочетается с гипоплазией дистальной части или всей дуги аорты).

Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров длины сосуда, хотя обычно оно ограничено одним – двумя сантиметрами. КА чаще всего располагается тотчас дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой); в редких случаях располагается эктопически – в восходящей, нисходящей или брюшной аорте.

Гемодинамическая сущность КА заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е.

развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка.

Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате¬рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Обратите внимание! Крайней формой КА является аномалия (мальформация) «перерыв дуги аорты (ПДА)», которая характеризуется полным отсутствием просвета и анатомическим разобщением восходящего и нисходящего отделов аорты, и сопровождается высокой летальностью (до 90%) в течение 1 года жизни.

Оставшиеся 10% пациентов выживают за счет богато развитой коллатеральной сети, обеспечивающей минимально необходимый кровоток в нижнюю половину тела. Во взрослом периоде у 70% этих пациентов компенсаторно развивается артериальная гипертензия. Celoria и Patton в 1959 г. предложили классификацию ПДА, в которой различают три типа.

При типе, А разобщение аорты определяется дистальнее левой подключичной артерии (встречается в 13% наблюдений), при типе В – на участке между левой сонной артерией и левой подключичной артерией (84%), тип С характеризуется перерывом аорты после брахицефального ствола (4%). Стоит отметить, что тип В преобладает у детей, в то время как у взрослых чаще встречается тип А. ПДА является редкой мальформацией аорты, встречающейся в 3 случаях на 1 000 000 населения.

КА составляет 5 – 15% всех врожденных пороков сердца [ВПС] (КА является одним из наиболее распространенных ВПС; у детей первого года жизни КА занимает 4-ое место среди ВПС). Распространенность изолированных форм составляет 3 на 10 000 живорожденных.

Описаны и семейные случаи КА, что указывает на возможность наследственной передачи этого заболевания.

Выделяют три варианта КА: [1] изолированная КА; [2] КА в сочетании с открытым артериальным протоком (далее – ОАП): [2.1] постдуктальная (послепроточная, расположена ниже отхождения ОАП), [2.

2] юкстадуктальная (ОАП открывается на уровне сужения), [2.

3] предуктальная (предпроточная, ОАП отходит ниже коарктации); [3] КА в сочетании с другими врожденными пороками сердца – двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, аномалией митрального клапана как компонентом синдрома Шона и др.

Существуют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение КА: теория потока и теория дуктальной петли. [1] Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сосуды в эмбриональном периоде часто определяет их размер к рождению. При увеличении кровотока через правые отделы вследствие интракардиального шунта (ДМЖП) соответственно уменьшается поток крови через левые отделы и, следовательно, через перешеек. Аналогично при обструкции левых отделов (например, митральном или аортальном стенозе) снижается кровоток в восходящей аорте и перешейке. Таким образом, данная теория основывается на сниженном потоке через перешеек во внутриутробном периоде. Внутрисердечные дефекты, которые могут стать причиной коарктации по теории потока, клинически обычно ассоциируются у пациентов с коарктацией. Эти пороки включают ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз аорты или митрального клапана. Однако теория потока не очень убедительна при отсутствии очевидных внутрисердечных дефектов. [2] В такой ситуации более приемлема теория «дуктальной петли». Более 100 лет назад J. Skoda постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе КА. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению КА. Этим можно объяснить возникновение КА при отсутствии сопутствующих внутрисердечных аномалий. [!!!] Другие исследователи выдвигают альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение КА. A. Kappetein и соавт. (1991) полагают, что в патогенезе КА играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы с учетом частой встречаемости КА у женщин с синдромом Тернера.

Пациенты с КА делятся на две группы (еще в 1903 г. L. Bonnet предложил делить пациентов с КА на два типа – [1] ювенильный и [2] взрослый; ювенильный позже стал известен как «предуктальная коарктация», а взрослый – как «постдуктальная»).

Первая группа – это новорожденные с ювенильной (инфантильной) КА, у которых кровоснабжение нижней половины туловища зависит от открытого артериального протока (ОАП). Если заболевание вовремя не диагностировано (т.е. до закрытия протока), то у них развивается кардиогенный шок.

В младенчестве коллатерали не развиты, и ишемия органов ниже места КА после закрытия ОАП приводит к развитию почечной недостаточности и ацидозу. Одновременно увеличенная постнагрузка на левый желудочек становится причиной острой застойной сердечной недостаточности.

Дооперационное ведение таких пациентов облегчилось после начала применения простагландина Е1 (ПГЕ1), который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. Применение ПГЕ1 в сочетании с ИВЛ, инотропной поддержкой, введением бикарбоната улучшает сердечный выброс, купирует метаболический ацидоз и почечную недостаточность.

Хирургическую коррекцию необходимо выполнять после стабилизации состояния пациента. Другая группа – пациенты со «взрослым» типом КА. На первый взгляд, это «бессимптомные» пациенты, у которых случайно при обследовании выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы.

Выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных. [1] Первый – критический период, который наблюдается в течение первого года жизни. В этот период отмечается наиболее высокая смертность больных. [2] Второй – период приспособления или адаптации (от 1 года до 5 лет).

Именно в этот период могут появляться жалобы, характерные для КА: головные боли, одышка, утомляемость и боли в нижних конечностях при физических нагрузках. Однако в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клинические проявления недостаточно яркие, вследствие чего порок может быть обнаружен случайно.

[3] Третий период – компенсации – охватывает возраст от 5 до 15 лет. И в этом периоде могут отсутствовать жалобы, что также обусловливает позднее выявление заболевания. [4] Четвертый – период относительной декомпенсации. Обычно он соответствует периоду полового созревания.

Для этого периода характерно появление в ряде случаев жалоб на головные боли, утомляемость, нередко носовые кровотечения, что заставляет больных обращаться к врачу. [5] Пятый – период декомпенсации, наблюдающийся в возрасте 20 – 40 лет, то есть практически в том возрасте, до которого они доживают.

В этот период жалобы больных характерны для проявлений артериальной гипертензии (обратите внимание: КА у взрослых встречается крайне редко, как правило, диагноз устанавливается при обследовании пациентов по поводу болей в грудной клетке, одышки при высокой артериальной гипертензии при подозрении на расслоение грудной аорты или нестабильную стенокардию [многие из людей с КА, выжившие в детстве, доживают до взрослого возраста, однако средняя продолжительность жизни при этом составляет 30 лет]).

Обратите внимание! В возрасте от 1 года до 15 лет жалоб у детей обычно не бывает, и КА обнаруживается случайно при врачебном осмотре по другим поводам. Основными клиническими проявлениями при этом могут быть шум над областью сердца и повышенное артериальное давление. Лишь у 5% больных в этом возрасте могут быть признаки сердечной недостаточности.

Жалобы больных подразделяются на три группы: [1] жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты, – головные боли, ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения; [2] жалобы, являющиеся результатом нарастающей перегрузки левого желудочка сердца, – боли в области сердца, одышка, ощущение перебоев, сердцебиение; [3] жалобы, обусловленные недостаточным кровообращением в нижней половине тела, – быстрая утомляемость, слабость нижних конечностей, боли в икроножных мышцах, особенно при физических нагрузках.

Обратите внимание

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/419263.html

Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей

Коарктация аорты до 4 мм

Медицинская выставка KIHE 2020

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

 Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

№18 от 19.09.2013

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты. Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение – перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Факторы риска: У пациентов с синдромом Шерешевского – Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты – 1: 10. 

І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.

Код протокола:  

Код (-ы) МКБ-10:

Q 25.1 – Врожденная коарктация аорты  

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

 

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ –аланинаминотрансфераза АсТ – аспартатаминотрансфераза ВПС – врожденный порок сердца ДКХО – детское кардиохирургическое отделение ИК – искусственное кровообращение ИФА – иммуноферментный анализ ЛГ – легочная гипертензия КТ – компьютерная томография ЛОР – оториноларинголог МРТ – магнитно-резонансная томография ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии ССС – сердечно-сосудистая система ОАП – открытый артериальный проток ОАС – общий артериальный ствол ЭКГ – электрокардиограмма Эхо – эхокардиография  

Категория пациентов: новорожденные, грудные дети, дети до 18 лет с коарктацией аорты, находящиеся на стационарном лечении.

 

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Клиническая классификация [5]:

Различают три типа коарктации аорты:

I – изолированная коарктация аорты; II – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП; III – коарктация аорты при сложных ВПС.

Сроки оперативной коррекции [1]:

1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I). 2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной  недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев  (класс IIа). 3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).

4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):

1. Общий анализ крови 2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы) 3. Общий анализ мочи 4. Маркеры гепатитов В и С 5. Исследование на ВИЧ 6. Микрореакция 7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа 8. Кал на яйца гельминтов 9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции 10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам 11. Эхокардиография 12. ЭКГ 13. Консультации: ЛОР – врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):

1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа 2. Исследование кала на яйца гельминтов 3. Микрореакция 4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

1. Общий анализ мочи 2. Общий анализ крови 3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина) 4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов) 5. Определение группы крови и резус – фактора 6. ЭКГ 7. Эхокардиография (трансторакальная) 8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки 9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам 10. Мультислайсная КТ-ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия:

11. МРТ 12. Эхокардиография  чрезпищеводная 13. Катетеризация полостей сердца 14. Холтеровское мониторирование 15. Нейросонография 16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С 17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости 18. ФГДС 19. Pro-BNP 20. КЩС 21. Кровь на стерильность и гемокультуру 22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения. 2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка. 3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. 4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:

1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует. 2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:

1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка). 2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии). 3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий. 4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые). 5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка). 6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.  

Показания для консультации специалистов:

Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как  до, так и в послеоперационном периоде.
Дифференциальный диагноз:
1. Критический стеноз аортального клапана – систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.

2. Перерыв дуги аорты – возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ – ангиографии.

3. Артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.

4. Неспецифический аорто-артериит – нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.

5. Аневризма аорты – пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Цели лечения Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.  

Тактика лечения

Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.  

Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение

Тактика лечения:

Консервативная терапия в дооперационном периоде:

1. У новорожденных: – кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции; – соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;

– титрование простагландина E1. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;

– коррекция кислотно-щелочного баланса;

– при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO2 до21% и поддержкой PCO2 выше 45мм.рт.ст.;

– при необходимости ИВЛ – проведение ее воздухом; – оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников; – диуретическая терапия; – осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) [6].

Диуретическая терапия:

– Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде. – Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально. – Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.  

Гипотензивная терапия:

Препараты выбора B-блокаторы: – пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально – метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.

Рекомендации для интервенционных методов лечения:

1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С). 2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С). 3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С). 4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

Хирургическое вмешательство:

1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев. 2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом 10 лет (класс II b). 4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться  у детей в возрасте 2 недель Повышенная

Условия операции:

Положение больного на столе:

– На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении. – Продольная срединная стернотомия.

Мониторинг:

– инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий – сатурации – температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей) – ЭКГ в стандартных отведениях – Установка назогастрального зонда – Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)

Доступ:

– боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии. – срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.

Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:

1. Абдоминальные боли 2. Параплегия (риск 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%80%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B5-%D0%B8%D0%BB%D0%B8-%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B5-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BA%D0%BE%D0%B0%D1%80%D0%BA%D1%82%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D0%B0%D0%BE%D1%80%D1%82%D1%8B-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/13830

Открытый артериальный проток и коарктация аорты – Портал о скорой помощи и медицине

Коарктация аорты до 4 мм

Открытый артериальный проток встречается в 10—18 % случаев ВПС. Сосуд, соединяющий аорту и легочную ар­терию (боталлов проток), продолжает функционировать после пе­риода новорожденности (после 29-го дня жизни).

У недоношенных детей открытый боталлов проток встречается в 3—37% случаев; нередко он закрывается спонтанно. При данном пороке кровь из аорты сбрасывается в легочную артерию, вызывая гиперволемию малого круга кровообращения, что приводит к развитию легочной гипертенэии.

Когда давление в легочной артерии превышает дав­ление в аорте, меняется исправление шунта, и сброс крови проис­ходит справа налево.

У большинства детей с открытым артериальным протоком кли­нические проявления манифестируют на 2-3м году жизни. Дети быстро утомляются, при физической нагрузке у них появляется одышка. Цианоз свидетельствует об изменении направления шун­та справа налево.

Определяются быстрый высокий пульс на руках и ногах, нормальное или пониженное систолическое давление, по­вышена пульсация в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен, границы сердца расширены вверх и влево.

Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, который проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство.

Коарктация аорты (6—15% всех ВПС) — это врожденное су­жение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Дистально от коарктации аорты стенка ее истончается, просвет расширяется.

Сопротивле­ние току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и ги­пертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние.

Механическая обструкция, актива­ция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (на фоне недо­статочной перфузии почек) и органические изменения в сосуди­стой стенке приводят к увеличению общепериферического (в том числе легочного) сопротивления.

Тяжесть течения определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней по­ловинами туловища.

Коарктация аорты у детей с первых дней жизни нередко сопро­вождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердеч-ной недостаточности. Отмечаются резкая бледность кожных по­кровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в лег­ких, имитирующие пневмонию. Границы сердца умеренно расши­рены, верхушечный толчок усилен (приподнимающийся).

На осно­вании или сзади сердца в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты) выслушивается систолический шум грубого тембра. Дети отстают в физическом развитии. Характер­но отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артери­ях и напряженный пульс — на кубитальных. На руках АД повыше­но (до 190—200/90—100 мм рт.

ст), а на ногах — не определяется или резко снижено.

У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб по­вышенное АД обнаруживают случайно; иногда больные наблюдают­ся с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссен-циальная).

Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения; возмож­ны боли в сердце.

Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп; иногда эти про­явления напоминают синдром перемежающейся хромоты.

При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с дис­пропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипер­трофированы при относительной гипотрофии мышц таза и ниж­них конечностей, ноги на ощупь холодные.

При пальпации межре­берных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными рука­ми) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюда­ется обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е.

имеется небольшое пульсовое давление на ногах — признак коарктации аорты. Высокая гипертензия систолодиастолического характера может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.

У детей старшего возраста при коарктации аорты сердечная недостаточность, как правило, возникает после 20—30 лет жизни и является прогностически неблагоприятным признаком.

Таким образом, при выявлении у ребенка отставания и нерав­номерности физического развития, беспокойства, одышки, циано­за ногтей и носогубного треугольника, проявлений общего цианоза (при крике), синюшности слизистых оболочек (или чрезмерной бледности кожи), постоянного кашля, дрожания сердечной облас­ти и грубого шума над ней, частых ОРВИ, своеобразной позы от­дыха на корточках следует предположить наличие ВПС.

Диагностика. Для верификации ВПС используются допплер-эхокардиографическое исследование сердца и крупных сосудов, ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки (форма сердца и крупных сосудов, наличие легочной гипертензии, застойных явлений).* а

Диагноз коарктации аорты подтверждается при аортографии, когда определяется величина градиента давления между ее восхо­дящей и нисходящей частями» место сужения, выраженность анев-ризматических изменений сосудистой стенки. Однако необходи­мость в применении данного метода возникает довольно редко, так как в большинстве случаев можно установить точный диагноз на основании неинвазивных методов обследования.

Дифференциальный диагноз. В раннем возрасте ВПС диффе­ренцируют с фиброэластозом и другими врожденными и приобре­тенными кардитами, у детей старше 3 лет — с ревматизмом, бак­териальным эндокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симп­томатической) и эссенциальной артериальной гипертензией функ­циональными изменениями.

Лечение

Детям с ВПС проводится консервативное и оператив­ное лечение.

Лекарственная терапия направлена на уменьшение явлений недостаточности кровообращения, лечение осложнений (пневмо­нии, гипотрофии) и сопутствующих состояний. Фармакологичес­кое закрытие открытого артериального протока осуществляется с помощью индометацина.

Для лечения гипоксических состояний при тетраде Фалло используются р-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), которые применяют длительно, кислородотерапия, кар-диотрофики.

Сердечные гликозиды и диуретики при лечении оды-шечно-цианотических приступов назначают только при развитии застойной недостаточности кровообращения.

Больным со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом; занятия физкультурой должны проводиться только по специальной программе.

Хирургическое лечение может быть радикальным или паллиа­тивным. Радикальная операция при дефектах межжелудочковой и

межпредсердной перегородки подразумевает ушивание или плас­тическое закрытие дефекта в условиях искусственного кровообра­щения.

Оптимальный возраст для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки — 5—10 лет. Послеоперационная летальность составляет 1,4—2,0%.

При тетраде Фалло детям проводится паллиативная операция с целью увеличения легочного кровотока (создается анастомоз между одним из сосудов дуги аорты и легочной артерией), что способствует продлению жизни ребенка до 4—6 лет, когда вы­полняют радикальную операцию.

Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 %.

Из операционных осложнений следует отметить острую сердечную недостаточность, которая чаще все­го обусловлена тяжелым исходным состоянием больного, разви­тием аортальной недостаточности, повреждением проводящей системы сердца.

При клапанном стенозе аорты в последнее время все большее распространение получает его баллонная дилатация. Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятные.

Основной причиной неудовлетворительных ре­зультатов является недостаточность аортального клапана, или ре-стеноз.

Повторные операции, как правило, предпринимаются по поводу рестеноза или аортальной недостаточности.

При коарктации аорты у новорожденных и детей 1-го года жиз­ни основанием для проведения срочной операции могут явиться выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

При этом предварительно проводят медикаментозное лечение.

При сравнительно благоприятном течении хирургическое лечение целесообразно отложить до 5—б лет, когда можно будет выполнить широкий анастомоз и избежать рецидива порока.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной ле­гочной гипертензии.

Прогноз. При болезни Толочинова—Роже у 20—40 % детей до 5—6 лет происходит спонтанное закрытие дефекта. При высоких дефектах межжелудочковой перегородки средняя продолжитель­ность жизни составляет 23—40 лет.

Средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии составляет 25 лет. При естественном течении стеноза легочной арте­рии почти 25 % больных умирают на 1-м году жизни, 60 % — в воз­расте до 40 лет.

Около 75 % детей с тетрадой Фалло погибают в возрасте до 2 лет; после успешной операции 9 % детей живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет.

Спонтанное закрытие дефекта межпредсердной перегородки происходит у 3—5% детей до 5—6 лет. Средняя продолжитель­ность жизни при этом пороке составляет 36—40 лет.

При открытом артериальном протоке средняя продолжитель­ность жизни без хирургического лечения — 40 лет, у небольшо­го числа пациентов отмечается спонтанное закрытие протока к 5—б годам жизни.

Средняя продолжительность жизни больных при естествен­ном течении коарктации аорты составляет 35 лет. Основными причинами смерти неоперированных больных с коарктацией аор­ты является сердечная недостаточность, бактериальный эндокар­дит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.

Профилактике! Профилактические мероприятия включают пропаганду здорового образа жизни и заботу,о нравственном и физическом здоровье подрастающего поколения, психологичес­кую подготовку девочек к материнству.

Не менее важно медицин­ское наблюдение за будущей матерью с первого месяца беремен­ности, предупреждение у нее вирусных инфекций и токсикозов, борьба с вредными привычками, исключение профессиональных вредностей, медико-генетическое консультирование семей.

Необ­ходимо проводить вакцинацию девочек против краснухи.

Источник: https://www.03-ektb.ru/ucheba/60-blogs/2011-07-19-08-29-37/877-otkrytyi-arterialnyi-protok-i-koarktaciya-aorty

CardioJurnal.Ru
Добавить комментарий